Фанди инструкция

Международное название:
Coagulation factor VIII
Торговая марка:
Фанди
Условие продажи:
по рецепту

Фанди инструкция по применению

Производитель:
Instituto Grifols, S.A., Іспанія
Международное название:
Coagulation factor VIII
Код АТС:
B02BD02
Регистрация:
№ 437/09-300200000 от 2009-07-20 до 2014-07-20
Приказ:
№523 от 2009-07-20 до 2014-07-20
Состав:
фактор VIII коагуляції крові людини
Условие продажи:
по рецепту

Інструкція про застосування

медичного імунобіологічного препарату

Фанді® 25 МО/мл, 50 МО/мл, 100 МО/мл

(Fanhdi® 25 I.U./ml, 50 I.U./ml, 100 I.U./ml)

Фактор VIII коагуляції крові людини

Загальна характеристика:

міжнародна непатентована назва: Coagulation factor VIII

основні властивості лікарської форми: білий до блідо-жовтого кольору порошок або пухка тверда речовина.

Склад:

ФАНДІ

25 МО/мл

50 МО/мл

100 МО/мл

Діюча речовина:

людський фактор VIII коагуляції крові

Активність

специфічна активність

250 MO*

500 MO*

1000 МO*

1500 MO*

2,5-10 МО/мг білка

Допоміжні речовини:

Гістидін- людський альбумін, аргінін, вода для ін'єкцій (розчинник)

*МО (IU) - міжнародна одиниця на основі Міжнародного стандарту для концентратів факторів VIII системи коагуляції крові людини

Форма випуску:

Ліофілізований порошок для приготування розчину для ін'єкцій приблизно по 250 МО/10 мл, 500 МО/10 мл, 1000 МО/10 мл та 1500 МО/15 мл людського фактора VIII коагуляції крові у флаконах у комплекті з розчинником (вода для ін'єкцій) та пристроєм для введення

Код за АТС: В02В D02

Імунологічні і біологічні властивості:

Механізм дії фактора VIII, представленого в препараті ФАНДІ, ідентичний ендогенному фактору VIII, що циркулює в крові здорових людей.


Внутрішньовенне введення концентрату фактора VIII забезпечує збільшення плазмового рівня фактора VIII і може тимчасово коректувати дефект системи згортання у пацієнтів з дефіцитом цього фактора.

Показання для застосування:

ФАНДІ показаний для лікування і профілактики кровотеч при набутому або уродженому дефіциті фактора VIII (гемофілія А).

Дані щодо застосування препарату при хворобі Віллебранда відсутні.

Спосіб застосування і дози:

Препарат призначений для внутрішньовенного введення у вигляді ін'єкцій / інфузій після розчинення у відповідній кількості води для ін'єкцій. Дозування і тривалість замісної терапії залежать від ступеня недостатності фактора VIII, локалізації й інтенсивності кровотечі, а також клінічного стану хворого.

ФАНДІ підлягає розчиненню безпосередньо перед застосуванням. Хімічні і фізичні властивості приготовленого розчину зберігаються протягом 12 годин при температурі зберігання 25°С. З мікробіологічної точки зору приготовлений розчин необхідно використати одразу, якщо розчин не використовується одразу, термін і умови зберігання розчину до застосування покладаються на користувача, і повинні бути - не більше 24 годин при температурі від 2 до 8°С, якщо розчинення препарату не проводилося при контрольованих асептичних умовах. Невикористаний розчин не можна залишати для подальшого застосування та не можна зберігати у холодильнику. Швидкість введення розчину повинна бути 3 мл/хв і не перевищувати 10 мл/хв для уникнення вазомоторних реакцій.

Дозування при гемофілії А

Розрахунок необхідних дозувань фактора VIII заснований на емпіричній формулі:

1 МО фактора VIII на кг маси тіла підвищує активність плазмового фактора VIII приблизно на 2,1±0,4%.

З огляду на початкову активність фактора VIII у плазмі пацієнта, дозування розраховується за наступною формулою:

доза ФАНДІ (МО ФУІІІ) = маса тіла (кг) х бажане підвищення фактори VIII (%) х 0,5.

Для визначення кількості і частоти введення варто орієнтуватися на клінічну ефективність у кожному конкретному випадку.

Рекомендується регулярне визначення рівня фактора VIII у плазмі пацієнта для моніторингу терапії і підрахунку необхідної підтримуючої дози.

Кровотечі і хірургічне втручання

У наведеній нижче таблиці показані рівні фактора VIII у плазмі, що повинні бути досягнуті при терапії кровотеч і при хірургічних втручаннях, а також тривалість збереження цього рівня.

Тип кровотечі або хірургічного втручання

Необхідний рівень фактора VIII у плазмі (% від норми)

Частота інфузій (години)/ Тривалість лікування (дні)

Кровотечі

Ранній гемартроз, крововиливи в м'язи або порожнину рота

20-40

Кожні 12-24 години (мінімум 1 добу) до купірування крововиливу.

Великий гемартроз, м'язеві кровотечі або гематома

30-60

Кожні 12-24 години протягом 3-4 днів або довше до зупинки кровотечі, зникнення болю і відновлення рухливості.

Загрозливі для життя кровотечі, такі як кровотеча з гортані, внутрішньочерепні і внутрішньопорожнинні

60-100

Кожні 8-24 години, до зупинки кровотечі і зникнення загрози життю

Хірургічні втручання

Невеликі операції, включаючи видалення зубів

30-60

Кожні 24 години, не менше 1 доби, до загоєння рани

Велике хірургічне втручання

80-100 (до і після операції)

Кожні 8-24 години до адекватного загоєння рани, після чого продовжувати терапію протягом мінімум 7 днів - підтримуючи фактор VIII на рівні 30-60%.

Під час курсу лікування кратність повторюваних інфузій і необхідна для введення доза призначається за результатами визначення рівнів фактора VIII. Особливо у разі великого хірургічного втручання обов'язковим є точний моніторинг проведення замісної терапії за допомогою коагуляційного аналізу (активність фактора VIII плазми). Реакція на фактор VIII у пацієнтів може відрізнятися за рівнями відновлення in vivo і напівперіодами біологічного існування в організмі.

Для довготривалої профілактики кровотечі у пацієнтів з тяжкою формою гемофілії А звичайні дози складають від 20 до 40 МО фактора VIII на кг маси тіла на протязі 2-3 діб. У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може бути необхідним зменшення інтервалів між дозами та збільшення самої дози.

Немає достатніх даних клінічних випробувань, щоб рекомендувати використання Фанді для дітей віком менш ніж 6 років.

Належить відслідковувати динаміку інгібіторів фактора VIII у пацієнтів. У разі недосягнення очікуваних рівнів активності фактора VIII плазми або якщо кровотеча не припинилася при введенні відповідної дози, має бути проведений аналіз на наявність інгібітору фактора VIII. У пацієнтів з високим рівнем інгібітору проведення терапії фактором VIII може бути неефективним і потрібно розглянути використання інших терапевтичних засобів. Лікуванням таких пацієнтів повинні займатися лікарі, які мають досвід нагляду і лікування пацієнтів з гемофілією.

Побічна дія:

Зрідка спостерігаються гіперчутлиість або алергічні реакції (такі як судинний набряк, печіння і больові відчуття на місці інфузії, озноб, гіперемія, генералізований уртикарний висип, головний біль, кропивниця, зниження кров'яного тиску, загальмованість, нудота, збудженість, тахікардія, стиск грудної клітини, поколювання, блювота, свистяче дихання), які в деяких випадках можуть призвести до тяжкої анафілаксії, включаючи анафілактичний шок.

В поодиноких випадках у пацієнтів спостерігається лихоманка.

В поодиноких випадках у пацієнтів з гемофілією А замісна терапія препаратом фактора VIII може спричинити утворення в крові антитіл, що інгібують фактор VIII.

Протипоказання:

Гіперчутливість до активної субстанції або до інших компонентів препарату.

Особливості застосування:

Запобіжні заходи

Як і у випадку використання будь-якого білкового препарату можливе виникнення гіперчутливих реакцій алергічного типу. Препарат може містити сліди інших людських білків. Пацієнти мають бути проінформовані про перші ж прояви гіперчутливих реакцій, включаючи кропивницю, генералізований уртикарний висип, стиск грудної клітини, свистяче дихання, гіпотонію та анафілаксію. У разі виникнення цих симптомів рекомендовано негайно перервати застосування препарату і зв'язатися з своїм лікарем. Якщо при введенні ФАНДІ з'являються реакції підвищеної чутливості, ін'єкцію/інфузію необхідно припинити. У випадку легких реакцій застосовують антигістамінні препарати, тяжкі реакції вимагають застосування протишокової терапії.

Застереження

У разі застосування лікарських засобів, які виготовлені з крові чи плазми людини, не може бути повністю виключена можливість виникнення інфекційних захворювань, які передаються за допомогою збудників інфекції. Це також стосується патогенів невідомої природи. Проте, ризик передачі збудників інфекцій зменшується при:

  • виборі донорів за допомогою інтерв'ю з кандидатом і перевірці індивідуальних пожертвувань і фондів плазми на поверхневі антигени вірусу гепатиту В і антитіла вірусу імунодефіциту людини і вірусу гепатиту С;
  • тестуванні пулів плазми на наявність геномного матеріалу вірусу гепатиту С;
  • включенні процедур інактивації та видалення у процес виробництва, які перевіряються за допомогою модельних вірусів.

Ці процедури вважаються ефективними для вірусу імунодефіциту людини і вірусу гепатитів А, В і С. Процедури інактивації вірусу можуть мати обмежену дію проти вірусів без оболонки як парвовірус В19 та інші збудники інфекцій, що передаються.

Для пацієнтів рекомендована відповідна вакцинація (проти гепатиту А і В) при отриманні концентратів фактора VIII, отриманих з плазми.

Інфікування парвовірусом В19 може становити серйозну загрозу для вагітних жінок (інфікування плоду) і для хворих на імунодефіцит або із підвищеним виробленням еритроцитів (наприклад, при гемолітичній анемії).

Формування нейтралізуючих антитіл (інгібіторів) проти фактора VIII є знаним ускладненням при терапії хворих на гемофілію А. Ці інгібітори звичайно являють собою імуноглобуліни в, направлені проти прокоагулянтної активності фактора VIII і вимірюються вони в Бетесда Одиницях (БО) на мл плазми, із застосуванням модифікованого аналізу Ніймегена. Ризик вироблення інгібіторів є пов'язаним із впливом введеного антигемофільного фактора VIII, цей ризик є найвищим у перші 20 днів після введення. Зрідка вироблення інгібіторів може відбуватися після перших 100 діб впливу. Пацієнти, яких лікують людським коагуляційним фактором VIII, повинні ретельно обстежуватися на вироблення інгібіторів за допомогою відповідних клінічних досліджень і лабораторних аналізів.

В інтересах пацієнтів рекомендовано у випадку застосування Фанді записували назву і серійний номер застосованого продукту.

Приготування розчину концентрату:

1. Підігріти флакон і шприц, до температури не більш ніж 30 ºС.

2. Приєднати поршень до шприца, який містить розчинник.

3. Вийняти фільтр з упаковки. Зняти ковпачок з кінчика шприца і приєднати до фільтра.

4. Вийняти перехідник флакона з упаковки і приєднати до шприца і фільтра.

5. Зняти ковпачок з флакону і протерти пробку наданим антисептичним тампоном.

6. Проколоти пробку флакону голкою перехідника.

7. Перевести весь розчинник з шприца до флакону.

8. М'яко струшувати флакон доти, доки весь препарат не розчиниться. Як і у випадку з іншими парентеральними розчинами препарат не мас застосовуватися у разі невідповідного розчинення або наявності видимих часток.

9. Різко відділити шприц/фільтр від флакона/перехідника для того, щоб розблокувати вакуум.

10. Перегорнути флакон і втягнути розчин у шприц.

11. Підготувати місце для ін'єкції, відокремити шприц від флакону з препаратом для ін'єкції, використовуючи набір з голкою типу метелика або стерильну голку. Розчин має бути прозорим або дещо опалесціюючим.

Не використовувати препарат, якщо він не є прозорим чи має осад. Швидкість ін'єкції має бути 3 мл/хв внутрішньовенно і не повинна ніколи перевищувати 10 мл/хв для уникнення вазомоторних реакцій.

Не застосовувати використані набори повторно. Будь-який невикористаний препарат або відходи мають бути знищеними згідно з місцевими вимогами.

Взаємодія з іншими лікарськими засобами та імунобіологічними препаратами

Даних щодо взаємодії людського фактора згортання VIII з іншими медичними препаратами немає.

Передозування

Даних щодо симптомів передозування фактором згортання VIII немає.

Несумісність

Як і кожний з концентратів факторів, ФАНДІ не слід змішувати з іншими медичними препаратами перед введенням, тому що це може вплинути на ефективність і безпеку препарату.

Застосування при вагітності і годуванні груддю

Препарат можна використовувати при вагітності і лактації тільки у випадку однозначних показань, якщо передбачувана користь перевищує можливий ризик.

Умови зберігання:

Зберігати при температурі не вище 30°С. Не заморожувати.

Термін придатності: 3 роки

Пакування:

Скляні флакони типу І/ІІ, які містять приблизно по 250, 500, 1000 або 1500 МО фактора VIII (ліофілізованого). Розчинник - вода для ін'єкцій - у попередньо наповнених скляних шприцах по 10 мл (для флаконів з 250, 500, 1000 МО) та по 15 мл (для флаконів з 1500 МО). Кожне упакування комплектується набором для розчинення і введення, що складається з перехідника для флакона, мікрофільтра, 2-х спиртових тампонів, набору для інфузії.

Виробник:

Institute Grifols, S.A. Spain, Pol. Levante, Can Guasch 2, 08150 Parets del Vallès (Barcelona)